Madame, Monsieur ,

Voici 4 articles selectionnés par le Dr lacour , neurologue du centre de référence des maladies neuromusculaires du CHRU de Lille

Newsletter centre de référence : Revue de littérature, Septembre 2012-09-11

L’article du mois :

- L’IRM semble être un outil prometteur pour évaluer les lésions musculaires (d’après Cermak N et al, Diffusion tensor MRI to assess skeletal muscle disruption following eccentric exercise, Muscle and Nerve, 2012, 46 : 42-50).

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est déjà largement utilisée dans le diagnostic et le suivi de patients présentant une myopathie héréditaire ou inflammatoire (polymyosite, dermatomyosite). Les séquences habituelles (T1, T2-STIR) permettent en effet de rechercher une atrophie musculaire ou une inflammation. Cette étude d’une équipe canadienne a pour but d’évaluer la pertinence de nouvelles séquences IRM (tenseur de diffusion) dans la recherche de lésions musculaires. Cette méthode d’IRM s’applique aux différents tissus de l’organisme ayant une organisation linéaire : faisceaux de neurones du cerveau ou de la moelle épinière par exemple, nerfs, et donc le muscle. Toute lésion de ce type de tissu se traduit par une perte de linéarité et c’est ce que mesure le tenseur de diffusion.

L’équipe a recruté 10 volontaires sains ayant pour tâche de réaliser 15 séries de 20 contractions du quadriceps (muscle de l’avant de la cuisse). Ce type d’effort crée des lésions musculaires microscopiques, mises en évidence par une biopsie musculaire après effort : bavures de la strie Z principalement. Les médecins ont donc réalisé après effort une IRM avec tenseur de diffusion et une biopsie musculaire quadricipitale au trocard. Ce travail a montré :

• que l’IRM en tenseur de diffusion était anormale après effort, avec perte de linéarité du muscle
• que l’intensité des lésions sur la biopsie était corrélée aux anomalies de l’IRM.

Discussion : de nouvelles techniques d’IRM permettraient d’évaluer très précisément les lésions microscopiques du muscle. Ceci demande à être confirmé sur un plus grand nombre de sujets sains et malades. L’intérêt à terme serait d’utiliser l’IRM en tenseur de diffusion dans les essais thérapeutiques pour juger de l’efficacité d’un traitement, ce qui est moins contraignant qu’une biopsie musculaire.

Autres articles :

- Recommandations américaines pour l’utilisation de l’échographie dans le syndrome du canal carpien (d’après Cartwright M et al, Evidence-based guideline : neuromuscular ultrasound for the diagnosis of carpal tunnel syndrome. Muscle and Nerve, 2012, 46 : 287-93).

Le syndrome du canal carpien est une atteinte très fréquente du nerf médian (3% de la population environ) au poignet. Son diagnostic repose surtout sur les symptômes et l’électromyogramme (EMG), l’utilisation de l’échographie du poignet restant jusque là en retrait. L’AANEM (American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medecine) a passé en revue toutes les publications traitant de l’échographie dans le syndrome du canal carpien et en a tiré des recommandations :

• l’échographie est recommandée dans le diagnostic du syndrome du canal carpien car l’aspect hypoéchogène du nerf est d’une bonne sensibilité et spécificité.
• Elle permet d’apporter des informations complémentaires à l’EMG : compression de nerf (kyste, arthrose), tumeur nerveuse…

Discussion : l’échographie ne remplace pas l’EMG, qui reste le seul examen permettant de mesurer la gravité d’atteinte nerveuse.

- Un cas clinique : amélioration d’une poussée sévère de myasthénie après utilisation de GM-CSF (d’après Rowin J et al, Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor treatment of a patient in myasthenic crisis : effect on regulatory T cells. Muscle and Nerve, 2012, 46 :449-53).

Une équipe de Chicago rapporte le cas d’un patient myasthénique de 77 ans inaugurant la maladie par un tableau sèvère de poussée myasthénique nécessitant une hospitalisation en réanimation avec intubation. Cette poussée s’est avérée résistante aux traitements habituels : immunoglobulines intraveineuses, plasmaphérèses et immunosuppresseur (tacrolimus). C’est l’utilisation de GM-CSF, médicament indiqué pour faire remonter le taux de globules blancs qui avait chuté chez ce patient, qui a permis à priori d’améliorer l’état du malade. Les auteurs ont montré que ce produit a augmenté le taux de lymphocytes T-régulateurs, un sous-type de globules blancs qui régule la réaction immunitaire.

Discussion : le GM-CSF avait déjà montré un intérêt immunomodulateur dans des modèles animaux. Cela reste à confirmer sur d’autres travaux plus larges chez l’homme.

- Confirmation de l’intérêt du Rituximab dans le traitement de la myasthénie dans une étude française (d’après Collongues N et al, Rituximab in refractory and non-refractory myasthenia : a retrospective multicenter study . Muscle and Nerve, 2012, Apr 14).

Quatre centres neuromusculaires français (Strasbourg, Nice, Granoble et Lille) se sont associés pour analyser l’efficacité du traitement par Rituximab chez 20 patients myasthéniques. Treize patients sur 20 étaient « réfractaires », avec mauvais contrôle de la myasthénie malgré la thymectomie et 2 immunosuppresseurs (dont les corticoïdes) tandis que 7 patients étaient « non-réfractaires ». Chez ces patients, le rituximab a été utilisé plus tôt que dans d’autres études, dans le but de diminuer la cortisone. Sur l’ensemble des patients, le score de gravité de la maladie, le nombre de poussée et d’hospitalisation en réanimation ont été nettement diminué. Le rituximab a été bien toléré, en dehors d’un cas de spondylodiscite. La cortisone a pu être arrêté chez 7 des 13 patients « réfractaires » et 4 des 7 « non-réfractaires » un an après le rituximab.

Discussion : ce travail sur une série de patients français confirme l’efficacité du rituximab dans la myasthénie, y compris chez des patients non-réfractaires, là où aurait été utilisé habituellement un autre immunosuppresseur (azathioprine ou mycophenolate mofetil par exemple). Ces résultats encourageants portent néanmoins sur un petit nombre de patients et demandent à être confirmés sur un groupe plus large.